Florine Vegter – Clinical assesment of stigmata in cleft patients

Samenvatting

De klinische beoordeling van gelaatsafwijkingen bij schisispatiënten

Inleiding

Het doel van de behandeling van schisispatiënten is, hen op de leeftijd van 18 jaar vrij te laten zijn van stigmata. Om deze patiënten goed te kunnen behandelen, is een referentiekader nodig, gebaseerd op een grondige kennis van de proporties van het normale gezicht. Tot nu toe is echter zelden een objectieve vergelijking gemaakt tussen gezichten van personen met en zonder schisis, terwijl een dergelijke vergelijking de noodzakelijke kennis biedt voor een goede behandeling. Dat deze vergelijking meestal ontbreekt, kan ten dele worden toegeschreven aan het feit dat ‘het’ normale gezicht niet bestaat; er is, ook in de gezonde populatie, een grote spreiding in maten en proporties van gezichten.

Het streven naar volwassen niet-gestigmatiseerde ex-patiënten wordt niet alleen gevoed door de wens van de patiënten zelf, om er ‘normaal’ uit te zien. Nog maar een paar eeuwen geleden zei Lombroso dat bepaalde kenmerken in iemands gezicht hem typeerden als bijvoorbeeld misdadiger, brandstichter of alcoholicus.(1) Hoewel Lombroso schisispatiënten niet apart noemde, kan deze link toch door sommigen worden gelegd, en patiënten moeten worden beschermd tegen dergelijke discriminatie.

In dit proefschrift wordt gestreefd naar een objectieve vergelijking van gezichten met en zonder schisis, op basis van wekedelenanthropometrie. Het louter gebruiken van een cephalometrische evaluatie is hiervoor niet voldoende, omdat daarmee niet de mogelijke afwijkingen in de weke delen zichtbaar worden.

Voor deze objectieve evaluatie is een aantal aspecten van schisis, zowel bij jong-volwassenen als bij pasgeborenen, nader uitgezocht. Deze aspecten worden hier per hoofdstuk samengevat.

Hoofdstuk 1

Metingen van het gezicht als deel van het menselijk lichaam worden verricht sinds het oud-Griekse tijdperk en vele aspecten van deze metingen kunnen worden teruggevonden in moderne klinische anthropometrie. Er wordt een historisch overzicht van gelaatsmetingen gegeven. De invloed op moderne gelaatsanthropometrie van de Griekse proportiemetingen, de gulden snede, Renaissance canons, 19e eeuwse fysische anthropologie, en cephalometrie worden besproken. Het belangrijkste verschil tussen de metingen in vroeger tijden en de moderne anthropometrie is de ontkenning van werkelijke maten en proporties in eerstgenoemde tijd. Menselijke vormen en canons werden toen afgebeeld zoals de kunstenaar of wetenschapper het wilde, en niet zoals ze werkelijk waren. Als leidraad bij de hedendaagse kosmetische en reconstructieve chirurgie worden maten en proporties bepaald met behulp van anthropometrische methodes.

Hoofdstuk 2

In de moderne klinische anthropometrie kunnen vele aspecten van de Griekse opvattingen over proporties, de gulden snede, fysische anthropometrie en cephalometrie worden teruggevonden. Pas in de 20e eeuw werd de eerste anthropometrische studie betreffende metingen op schisispatiënten gepubliceerd, en deze methode is vervolgens uitgebreid toegepast bij de planning en evaluatie van de behandeling van deze patiënten. In dit hoofdstuk wordt een historisch overzicht van het gebruik van anthropometrische en cephalometrische wekedelenmetingen van het gelaat van schisispatiënten gepresenteerd. Met behulp van de McDowell Indexen en een zoektocht in de Medline® zijn referenties tot 1999 opgezocht. Ook werden referentielijsten van artikelen en boeken bekeken op bruikbare verwijzingen.

Op deze manier zijn 26 artikelen en hoofdstukken in boeken over wekedelenanthropometrie, en 12 publicaties over cephalometrische wekedelen- en gipsmodelmetingen gevonden, die konden worden besproken. Het bleek dat de wekedelenconfiguratie van het gelaat van schisispatiënten sinds 1931 is geëvalueerd met behulp van anthropometrische en cephalometrische methoden. Niet alle studies van oudere datum waren statistisch correct. In het algemeen is er veel overlap gevonden tussen de uitkomsten van de diverse studies ondanks verschillen in onderzoeksmethode en uitvoering. De meeste studies tonen de deficiënte groei van de bovenkaak aan, alsmede de deformiteiten van het profiel bij de patiënten.

Hoofdstuk 3

De objectieve resultaten van chirurgie aan het gelaat worden meestal geëvalueerd door middel van vergelijking van pre- en postoperatieve foto’s. Om een objectieve vergelijking mogelijk te maken dienen deze foto’s van een constante en reproduceerbare indeling en kwaliteit te zijn. Voor dit standaardiseren van foto’s zijn verschillende technieken beschreven. Gebruik van een raster of cephalostaat leidt niet tot vergelijkbare foto’s in schisispatiënten. Persoonlijke protocollen hebben ook tekortkomingen, maar geven de meeste kans op reproduceerbare en vergelijkbare resultaten. De problemen die zich voordoen bij het bereiken van standaardisatie bij schisispatiënten worden geïllustreerd met klinische foto’s. Het protocol waarmee wij trachten een optimale vergelijking mogelijk te maken wordt gepresenteerd.

De persoonlijke inzet van de medisch fotograaf is onontbeerlijk om een protocol aan te passen aan de individuele patiënt. Totale standaardisatie van gelaatsfoto’s bij schisispatiënten is een utopie.

Hoofdstuk 4

Micrognathie en glossoptosis kunnen ernstige ademhalings- en voedingsproblemen veroorzaken bij pasgeborenen met de Pierre Robin sequentie. De onderkaak wordt verondersteld een inhaalgroei te vertonen in het eerste levensjaar. Wij hebben deze inhaalgroei niet kunnen objectiveren in 7 patiënten met een Pierre Robin sequentie met behulp van het niet-invasief meten van de kaakindex. Deze kaakindex wordt gedefiniëerd als alveolaire overjet x bovenkaaksboog / onderkaaksboog. De alveolaire overjet is de voorachterwaartse afstand tussen de meest anterieur gelegen punten op de boven- en onderkaak, respectievelijk de tanden. De bovenkaaksboog is de afstand tussen de linker en rechter tragus gemeten via het subnasale punt, terwijl de onderkaaksboog wordt gemeten tussen de beide tragus, via het pogonion punt. De groei van de onderkaak in de patiënten met een Pierre Robin sequentie bleek proportioneel gelijk te zijn aan die van gezonde controles van 0 maanden ( N = 100), 6 maanden ( N = 42), en 1 jaar ( N = 32).

Hoofdstuk 5

Teneinde de resultaten van de correctie van de bovenlip met gebruikmaken van een Abbelap uit de onderlip objectief te kunnen beoordelen, wordt de lipindex als anthropometrische ratio gepresenteerd. De lipindex is het quotiënt van de afstand tragus – labiale superius en de afstand tragus – labiale inferius. Deze index is een maat voor de protrusie van de bovenlip ten opzichte van die van de onderlip.

De index is bepaald in pre-en postoperatieve foto’s van 19 patiënten die een Abbelap-operatie hadden ondergaan. De waarden zijn vergeleken met waarden van 255 mensen zonder schisis. Bij alle patiënten bleken de waarden zich postoperatief te hebben genormaliseerd. Deze studie geeft aan dat de lippen postoperatief ‘en profil’ een betere verhouding hebben dan preoperatief.

Hoofdstuk 6

Een nieuwe methode, gebaseerd op anthropometrische verhoudingen en hoeken, is gebruikt om vast te stellen of de gezichten van schisispatiënten significant verschillen van gezichten van mensen zonder schisis. Op een retrospectieve, aselecte steekproef van 156 foto’s van 52 patiënten in de leeftijd van 19 tot 25 jaar uit een klinisch foto-archief zijn zeven metingen gedaan. Drie indexen en twee inclinaties zijn gemeten bij iedere patiënt en de resultaten hiervan worden gepresenteerd.

De anthropometrische indexen en inclinaties die werden gebruikt om grote resterende afwijkingen vast te stellen bij de schisispatiënten, verschillen significant van de normaalwaarden. Deze nieuwe methode verschaft een objectieve meetmethode voor zowel de resterende afwijkingen, als voor het resultaat van de behandeling daarvan.

Hoofdstuk 7

Het Schisisteam van het Academisch Ziekenhuis Vrije Universiteit behandelt schisispatiënten in een multidisciplinaire setting totdat ze 18 jaar oud zijn. De behandeling wordt dan beschouwd als afgerond, omdat de patiënt dan in principe een minimaal aantal resterende stigmata heeft. Het doel van de studie die wordt gepresenteerd is om de samenhang tussen objectieve gezichtsafwijkingen bij jong volwassen schisispatiënten te vergelijken met een beoordeling hiervan door de patiënt zelf.

Vijftig schisispatiënten tussen 19 en 25 jaar zijn geïnterviewd over hun uiterlijk met behulp van een vragenlijst en een visueel analoge schaal (VAS). Ook is gevraagd naar eventuele wensen ten aanzien van secundaire correcties. Bij alle patiënten zijn 13 metingen in vivo verricht en op laterale gezichtsfoto’s van deze patiënten werden 5 inclinaties gemeten. De meetresultaten zijn vergeleken met normaalwaarden om afwijkingen vast te kunnen stellen. De subjectieve en objectieve beoordelingen werden voor ieder individu vergeleken.

Deze studie toont een gemiddeld aantal van 5.3 afwijkende metingen per patiënt aan (bereik: 1-8). Er is geen samenhang gevonden tussen de objectieve anthropometrische beoordeling en de subjectieve beoordeling door de patiënt. Een zwak negatieve samenhang is gevonden tussen de score op de visuele analoge schaal en de wens tot secundaire correctie.

Epiloog

Objectieve metingen van het gelaat worden pas sinds het begin van de vorige eeuw verricht. Voor die tijd werden personen afgebeeld zoals een artiest hen zag, en niet zoals ze werkelijk waren. Pas in de jaren ’60 van de vorige eeuw maakten Farkas en Hajniš een begin met het objectiveren van gelaatsafwijkingen, zoals schisis, met behulp van anthropometrie, en hun werk biedt de moderne anthropometrie een gedegen basis.

Voor het evalueren van gezichtsafwijkingen kan gebruik gemaakt worden van foto’s. In dit proefschrift wordt beschreven welke problemen men tegenkomt bij het standaardiseren van gelaatsfoto’s, en er wordt geconcludeerd dat werkelijke standaardisatie een utopie is.

Bij 7 neonaten met een Pierre Robin sequentie is de veronderstelde inhaalgroei van de onderkaak in het eerste levensjaar geobjectiveerd met behulp van de nieuw ontwikkelde kaakindex. Deze inhaalgroei kon niet worden aangetoond; de groei van de onderkaak in het eerste levensjaar bij de patiënten bleek proportioneel gelijk te zijn aan de groei bij gezonde controles.

Anthropometrische evaluatie van patiënten die een Abbelap operatie hadden ondergaan toonde aan dat de lippen post-operatief een betere onderlinge relatie hadden dan pre-operatief. Deze evaluatie is uitgevoerd met behulp van de lipindex, die het laterale aanzien van de lippen beoordeelt.

Een pilot-studie waarbij uitkomsten van 3 anthropometrische ratio’s en 2 inclinaties zijn vergeleken tussen jong volwassen schisispatiënten en personen zonder schisis toonde aan dat de meetwaarden van de patiënten significant verschilden van de waarden van de controles. Het bleek echter wederom een utopie, te verwachten dat alle gelaatsafwijkingen in één evaluatiemethode samengevat zouden kunnen worden.

In het laatste hoofdstuk is de evaluatie van jong volwassen patiënten verder uitgewerkt, met name is de uitkomst van de objectieve evaluatie vergeleken met de mening van de patiënten zelf omtrent de eventuele afwijkingen in hun gelaat. Er bleek geen samenhang te zijn tussen het aantal afwijkende metingen en de mogelijke vraag naar een secundaire correctie. Ook patiënten met een hoog aantal afwijkende metingen bleken in het algemeen tevreden over hun uiterlijk. Evenmin bleek er een samenhang tussen de objectieve afwijkingen en de correcties die wel gewenst werden. Concluderend kan hier dan ook gesteld worden dat anthropometrie wel toepasbaar is bij het plannen van secundaire correcties bij schisispatiënten, maar niet voor het stellen van de indicatie hiervoor.

Recent heeft de gelaatsfotografie met behulp van laser scanning een snelle ontwikkeling doorgemaakt. Deze verdient de aandacht, omdat hiermee met name gelaatsasymmetrieën nauwkeurig geobjectiveerd kunnen worden. Verder levert de gecomputeriseerde meetmethode sneller resultaat op, en wordt de menselijke meetfout uitgeschakeld.

Echter, het feit dat de patiënt, ook voor de lasercamera, door de onderzoeker moet worden gepositioneerd, zorgt ervoor dat ook bij deze methode de problemen kunnen optreden zoals beschreven in hoofdstuk 3 van dit proefschrift.

De verschillen tussen personen onderling, of deze nu een uiting zijn van ‘normale asymmetrie’, dan wel het gevolg zijn van een vroegere schisis, maken werkelijke standaardisatie, ook van laser scanning fotografie, onmogelijk.

Ondanks deze beperking dient de drie-dimensionale evaluatie die met laser scanning mogelijk is, zeker verder uitgewerkt te worden. Het gaat dan niet alleen om direct patiëntgebonden onderzoek, maar ook om het optimaliseren van de methode zelf, het definiëren van normaalwaarden en de spreiding hiervan, en tenslotte om het bepalen van alle indicaties en toepassingen.

Voor de auteur is het een uitdaging, te trachten laser scanning toepasbaar te maken voor dagelijks gebruik, en toegankelijk voor iedereen die zich hiermee bezig wil houden.

Bij de afronding van dit proefschrift wil de auteur concluderen dat anthropometrie nuttig kan zijn bij de planning en evaluatie van schisispatiënten. Het is echter inmiddels gebleken dat het geheel van iemands verschijning meer is dan de som van de samenstellende delen, en een methode om een algehele evaluatie van een gelaat uit te voeren zal waarschijnlijk nooit worden ontwikkeld. Bij het streven, schisispatiënten zo goed mogelijk te evalueren en behandelen, is anthropometrie echter van onschatbare waarde, mits de meetmethoden met zorg worde toegepast.

Referentie